ФЭНДОМ


Амилоидоз - отложение амилоида в кровеносных сосудах и органах.
Из этого амилоида и состоят те самые бляшки, но не только из него.
Может приводить к болезни Альцгеймера, к отмиранию органов.

Развитие

Может быть следствием синдрома Рейтера, а он вызывается хламидиозом.

Развитие амилоидоза связано с накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия).
В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.
Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых тканях и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Виды

  • AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление.

Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.

Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен.

  • ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC1 является сывороточный преальбумин. Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.
  • Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.

Клиническая картина

... Значительно реже выявляют поражение мочевого пузыря, простаты, семенных пузырьков, матки.
Амилоидное поражение этих органов проявляется кровотечением (макрогематурией, маточным кровотечением), затрудненным мочеиспусканием, олигоспермией.

Особенности

Первичный амилоидоз и входящий в эту же группу амилоидоз. ассоциированный с парапротеинемическими лимфолейкозами, связан с наличием в крови патологических иммуноглобулинов с легкими цепями, являющимися белковой основой амилоида.

Непременным условием развития вторичного амилоидоза является длительное (около года) существование в организме очага хронического (главным образом, гнойного) воспаления, сопровождающегося длительной антигенной стимуляцией иммунной системы.

Вторичный амилоидоз развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатическом артрите, различных опухолях, лимфогранулематозе, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, при периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), а также при туберкулезе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни.

Симптомы

Наиболее распространённые:

  • Слабость, сильная утомляемость, потеря веса, диарея.
  • Затруднения дыхания, дыхательная недостаточность.
  • Оцепенение, ощущение покалывания в ладонях и ступнях.
  • Аномальное выпадение волос.
  • Мегалоглоссия (макроглоссия, увеличение языка), кожные изменения.
  • Хронический артрит.
  • Повреждения нервной системы, сердца, почек.
  • Повреждения скелета.
  • Аритмия (нарушение сердцебиения), проблемы с глотательной функцией.

См. также

Ссылки

Материалы сообщества доступны в соответствии с условиями лицензии CC-BY-SA , если не указано иное.